Sofijas sirds
Mazā Sofija visu laiku šķauda. Kairina plastmasas caurulītes, kas stiepjas no katras nāss. Virs mutes, zem mazā snīpīša tās pielīmētas ar leikoplastu. Pa vienu caurulīti tukšā maisiņā attek kuņģa sula, jo mazais organisms pats ar to netiek galā. Pa otru caurulīti Sofija nepārtraukti saņem piena maisījumu. Ik pēc divām stundām Sofijas mamma Liene caurulītei pievieno jaunu ēdiena porciju. Un tā cauru diennakti. Lai gan Sofiju baro nepārtraukti, viņa ir novājējusi. Nu jau piecus mēnešus vecais bērns izskatās kā trīs mēnešus vecs.
"Vesela, mīlulīt," Liene nosaka pēc kārtējās šķavas un skaļi nobučo mazo uz pieres. Sofija viņas rokās izskatās kā zirnekļa tīklā sapinies gliemezis. Bez minētajām caurulītēm degunā vēl trešā piestiprināta katetram, kas iedurts labās kājas cirksnī. Pa to Sofija saņem fizioloģisko šķīdumu. Mazā kustas, tādēļ Liene nemitīgi uzmana, lai viņa kādu caurulīti neizrauj.
Dažus kvadrātmetrus lielā istabiņa ar stikla durvīm Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā Rīgā ir Lienes mājas nu jau nedēļu, kopš "mūs pārveda augšā uz nodaļu" astotajā stāvā. Tas ir liels sasniegums Sofijas un arī Lienes dzīvē, ņemot vērā, ka gandrīz mēnesi mazā nogulēja lejā — reanimācijā. Sofijas stāvoklis bija tik smags, ka turpat reanimācijā profesors Aris Lācis mazajai veica paša izplānotu unikālu operāciju — cilmes šūnu ievadīšanu sirdī.
Liene zināja, ka operācija ir sava veida eksperiments, jo nekas tāds iepriekš nav darīts ne tikai Latvijā, bet arī pasaulē. Vismaz medicīnas akadēmiskajā vidē informācijas par šādu operāciju nav. Taču ārsta piedāvājumam pamēģināt Liene piekrita nedomājot. "Biju jau internetā izpētījusi, ka šai slimībai vienīgā alternatīva ir sirds transplantācija. Mums tādas iespējas nebija," viņa skaidro.
Liene nezina, ka pirms Sofijas profesors šo operāciju grasījās veikt citai meitenītei. Taču, kamēr vecāki domāja, mazā nomira. Ārsti cer, ka Sofijai operācija būs biļete uz dzīvi. Statistika ir skarba: ar tādu iedzimtu sirds mazspēju (kardiomiopātija), kāda ir Sofijai, līdz gada vecumam nenodzīvo 60—90% mazuļu. No dzīvi palikušajiem līdz pieciem gadiem neizdzīvo 20—80%. "Lieli skaitļi," secina profesors Lācis.
PAR SLIMĪBU UZZINĀJA PĒKŠŅI
"Mums iet labi. Mazā visu laiku ir ļoti smaidīga," dienu pirms fotografēšanās šīs nedēļas sākumā telefona īsziņā raksta Liene. Dažas dienas iepriekš, mūsu tikšanās reizē, smaidīga ir arī viņa pati. Gaiši zilā krekliņā un sporta biksēs tērptā sieviete visu sarunas laiku, kājās stāvēdama, ucina Sofiju. Meitiņa nemitīgi šķauda un ik pa brīdim ieraudas. Pārējo laiku Sofija veras apkārt, taču skatienu nekur konkrēti nefokusē. Pēc saspringtās sejas izteiksmes var redzēt, ka viņa klausās.
"Mana meitiņa, mīlulīte," dūdo Liene un atkal skaļi sabučo mazo. 25 gadus vecajai Lienei Valbekai Sofija ir trešā meita. Vecākajai meitai Elizabetei ir deviņi gadi, vidējai — Elīnai — četri. Laikam nespēju noslēpt pārsteigumu, jo Liene smejas un skaidro, ka Elizabete viņai piedzimusi 16 gados. "Ar mokām pabeidzu vidusskolu."
Gaidot Elīnu, Liene izšķīrās no pirmā vīra un patlaban dzīvo kopā ar Sofijas tēti. Pēc nedēļas abi plāno sareģistrēties. Bez svinībām, jo Liene visu laiku dzīvo pa slimnīcu un arī pēc reģistrācijas dzimtsarakstu nodaļā steigsies atpakaļ pie meitas. Bijusi gan plānota pasēdēšana ar vedējiem, bet Sofijas slimība ieviesusi korekcijas. Ziņa par meitas smago sirdsslimību ģimenei nāca pēkšņi, tādēļ trieciens bija jo lielāks.
Mazā Sofija piedzima šķietami vesela. Zīmīgā dienā, 13.janvārī, kad pēc mītiņa Doma laukumā ar valdošo varu neapmierināts pūlis dauzīja Saeimai logus. Tagad, tinot filmu atpakaļ, var secināt, ka pirmās slimības pazīmes bija novērojamas jau pirms smago komplikāciju parādīšanās. Trīs mēnešu vecumā Sofijai atklāja bronhītu. Ārste viņu gribēja likt slimnīcā, bet Liene uzskatīja, ka zāles var dot arī mājās. Pēc pāris dienām mazajai sāka zust apetīte un viņu ielika slimnīcā. Liene stāsta, ka palātā bijis caurvējš, viņa baidījusies, ka Sofija nesaslimst vēl vairāk, tādēļ no slimnīcas izrakstījās. Bērnam tāpēc netika uztaisītas visas iespējamās analīzes, kas būtu ļāvušas atklāt slimību.
Pēc slimnīcas mazo Sofiju aizveda padzīvot pie vecmāmiņas no tēva puses, jo "mums ir mitrs dzīvoklis. Mana vīramāte kā kārtīgs padomju cilvēks nolēma, ka bērnam jāuzvāra auzu tume. It kā piekritu, jo mazajai jau bija trīs mēneši. Pēc tam sākās caureja, un atkal nonācām slimnīcā", atceras Liene.
Tas bija 30.aprīlis. Ārsts mazo apskatījis un "solīja nākamajā dienā laist mājās". Liene ar vīru aizbrauca uz dzīvokli Pārdaugavā, bet pie meitas slimnīcā palika viņas mamma. "Tikko bijām atbraukuši mājās, kad zvanīja mamma. Viņa stāstīja, ka māsiņa iepūtusi inhalāciju pret astmu un mazā sākusi histēriski brēkt."
Kamēr vecāki steidzās atpakaļ uz slimnīcu, meitenīte jau bija novesta uz reanimācijas nodaļu. Analīžu rezultāti vecākiem bija šoks — smaga sirds mazspēja jeb kardiomiopātija. Tā ir sirds muskuļu slimība. Sofijas sirds sieniņa izrādījās plānāka, nekā normāli jābūt. Tikai pieci milimetri, tik bieza ir apelsīna miza. Turklāt sirds ir paplašināta. Šo patoloģiju dēļ sirds muskulatūra ir pārāk vāja un nespēj pilnvērtīgi pumpēt asinis.
Bērnu slimnīcas profesors Aris Lācis skaidro, ka ir divu veidu kardiomiopātija — iedzimta vai iegūta. Pēdējā ir galvenokārt pieaugušiem cilvēkiem, un to iegūst, piemēram, pēc infarkta, pārmērīgas alkohola lietošanas, arī smēķēšanas.
Iedzimtas kardiomiopātijas cēloņi var būt ģenētiska pārmantotība, selēna deficīts, hromosomu nepilnības. 60% gadījumu slimības cēloņus noskaidrot nav iespējams. Iedzimtu kardiomiopātiju var konstatēt jau grūtniecības laikā vai arī pēc tās, kā tas ir Sofijas gadījumā. Profesors Lācis stāsta, ka mātes organismā bērns "nenopūlas ar savas sirds darbību. Asins apgāde notiek no mātes nabassaites un asins cirkulācijas". Kad bērns piedzimis, slimība attīstās, un pirmās izpausmes parādās četru līdz sešu nedēļu laikā. Izārstēt tikai ar zālēm šādu iedzimtu slimību nav iespējams. Vienīgā pagaidām zināmā ārstēšanas iespēja ir sirds transplantācija.
CERĒJA, KA IZDZĪVOS LĪDZ RĪTAM
Kāpēc saslima Sofija, ārsti nevar pateikt. Uz ģenētisko pārbaudi nosūtītas arī Lienes asinis. Liene stāsta, ka viņas ģimenē nav novērotas sirds saslimšanas. Viņai ir 13 gadu vecāks brālis — rupju vārdu mīlošais rakstnieks Edmunds Frīdvalds. Arī abas vecākās meitas ir veselas. Toties sirdskaites bijušas Sofijas tēta ģimenē. "Vīram paps jauns ar sirdi nomira," stāsta Liene.
Sarežģīts bijis Sofijas iznēsāšanas laiks. Divas smagas asiņošanas grūtniecības sākumposmā. Mēnesi pirms dzimšanas sākās spēcīgas dzemdību sāpes, tādēļ Liene dzēra zāles, lai šo procesu aizkavētu. "Man katru dienu reāli sāpēja kā dzemdībās. Beigās biju tik ļoti nogurusi. Laikam daba pati bija paredzējusi, ka šai grūtniecībai nevajadzēja būt." Var just, ka Liene savā prātā šo jautājumu pārcilājusi daudzkārt.
Reanimācijā Sofijai ar katru brīdi kļuva arvien sliktāk. Ārsti konstatēja, ka sācies plaušu karsonis. Viņai deva nomierinošas zāles. Pa speciālu cauruli kaklā meitenīti pie dzīvības uzturēja mākslīgā elpināšana. Lai bērns nejauši to neizrautu, rociņas bija piesietas pie gultas. Pa dienu Liene sēdēja slimnīcā pie meitas. Vakarā bija jāiet mājās, jo reanimācijā vecāki nedrīkst dzīvot kopā ar bērniem. "Man katru reizi bija bail viņu atstāt. Ja nu pēkšņi kas notiek un māsiņas nav klāt?"
Vīrs uz reanimācijas nodaļu nāca retāk, jo "asaras birst", atceras Liene. Trakākā bija pirmā nedēļa. "Katru vakaru zvanīju uz slimnīcu, un ārsti teica, ka nezina, vai vispār līdz rītam izdzīvos. Vai nav pēdējā diena." Pēc slimnīcas personāla ieteikuma mazo nokristīja mācītājs.
Kādu dienu māsiņa Lienei teica, ka ar viņu grib aprunāties profesors Aris Lācis. "Viņš ienāca reanimācijā, uzlika roku uz pleca un teica: ejam, mammīt!" Savā kabinetā profesors izteica piedāvājumu — veikt nebijušu eksperimentu. Liene piekrita. "Es jau biju internetā apskatījusies, ka vienīgā iespēja šādā gadījumā ir sirds transplantācija." Liene bija atradusi informāciju, ka kāda klīnika Vācijā šādu iespēju piedāvā par pusmiljonu eiro. Fantastiska summa ģimenei, kurā tētis strādā par automehāniķi un mamma par pārdevēju.
Profesora Lāča piedāvājums bija vienkāršs un riskants vienlaikus. Specializētajā literatūrā viņš bija lasījis par pētījumu, kurā vājas sirsniņas ārstēšanai ieteikts izmantot augšanas hormonus. Par šo pētījumu viņš atcerējās šī gada sākumā, kad presē uzzināja par Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcas profesora Andreja Ērgļa izveidoto šūnu laboratoriju. Tā piedāvāja iespēju no paša pacienta kaula smadzeņu šūnām izdalīt un uzglabāt cilmes šūnas. Tās ir organisma pamatšūnas, kas spēj transformēties par jebkuru organismam nepieciešamu šūnu.
Pērn septembrī profesors Ērglis paņēma cilmes šūnas no zarnu kaula smadzenēm (atrodas gurna rajonā) 70 gadu vecam vīrietim, kurš bija pārcietis infarktu, un caur katetru pa asinsvadiem novadīja uz sirdi. Iznākums bija veiksmīgs, un pacients šobrīd jūtas labi. Profesors Lācis līdzīgu metodi gribēja izmēģināt arī bērniem sirds slimību ārstēšanā.
"Mana doma bija ievadīt šūniņas nevis caur asinsvadiem, bet [uzreiz] tur, kur ir deficītā. Tanī sieniņas daļā, kas bojāta. Tad varētu iztikt bez katetra, kas varētu būt liela problēma tik mazam bērnam," skaidro Lācis. Viņš sazinājās ar profesoru Ērgli, kurš ar savu komandu šo ideju ļoti labprāt atbalstīja. Ārsti sāka gatavot dokumentus, lai no atbildīgajām valsts iestādēm saņemtu atļauju veikt šādu klīnisku pētījumu. Lēnām arī tika meklēts pacients, jo ar kardiomiopātiju Bērnu slimnīcā gadā nonāk vidēji četri pacienti. Tas gan nenozīmē, ka saslimst tik maz bērnu. Lācis uzskata, ka slimo ir vairāk, taču, visticamāk, viņi bieži vien līdz Rīgas Bērnu slimnīcai nemaz nenonāk.
40 MILJONI ŠŪNU
Operācijas pirmā daļa notika 20.maijā ap deviņiem no rīta. Turpat reanimācijā, jo pārvešanu Sofija varēja nepārciest. Ar korķviļķim līdzīgu priekšmetu ķirurgs Valts Ozoliņš Sofijas zarnu kaulā iedūra paresnu adatu, kurai otrā galā atrodas neliels rokturis. Pēc ieduršanas rokturim pievienoja šļirci, kurā ķirurgs ievilka nedaudz kaula smadzeņu šķidruma. Pie gultiņas stāvošie speciālisti bija satraukušies, jo paņemtā šķidruma bija pārāk maz — tikai viens mililitrs. Tējkarotes tilpums ir pieci mililitri. Pieaugušajiem cilmes šūnu transplantācijas gadījumā vidēji paņem 30 mililitru smadzeņu šķidruma. Parasti zīdaiņiem punkciju neveic, arī cilmes šūnu ņemšana no tik maza bērna notika pirmo reizi, tādēļ speciālisti bija satraukušies, ka ar vienu mililitru varētu nepietikt.
Savākto šķidrumu paņēma Stradiņa slimnīcas Šūnu transplantācijas centra vadītājs Ēriks Jakobsons un speciālā konteinerā aizveda uz centra laboratoriju. No šķidruma vajadzēja atdalīt, nomazgāt un saskaitīt cilmes šūnas, kopumā tas prasīja vidēji četras stundas. Sākumā speciālā centrifūgā šūnas atdalīja pēc smaguma — smagākās šūnas nosēžas zemāk. Pēc tam izdalītās cilmes šūnas saskaitīja. No kopējās cilmes šūnu masas paņēma mazu daļiņu, zem mikroskopa ar aci saskaitīja, cik tajā šūnu, un tad aprēķināja, kāds ir kopējais cilmes šūnu skaits konkrētajā tilpumā. Sofijai tie bija 40 miljoni.
"Unikāli, ka no viena mililitra ieguvām vairāk šūnu nekā pieaugušam cilvēkam no 30! Tas nozīmē, ka maziņš bērniņš ir pilns ar cilmes šūnām. [Šādu pētījumu] nedarot, mēs, visticamāk, to neuzzinātu," prieku par nozīmīgo atklājumu neslēpj Ēriks Jakobsons. Jaunatklājumu viņš pa telefonu paziņoja profesoram Lācim, kurš tajā brīdī operēja. Māsiņa viņam pielika pie auss mobilo telefonu.
"Sapratu, ka nākamajā rītā jāplāno operācija," stāsta Lācis. Cilmes šūnas pacientam jāievada atpakaļ organismā 24 stundu laikā, jo pēc tam tās lēnām iet bojā. Parasti Stradiņa slimnīcas ārsti cilmes šūnas transplantē uzreiz pēc šūnu apstrādes, taču Sofijas gadījumā bija problēmas ar anesteziologu, tāpēc transplantācija notika nākamajā dienā.
21.aprīļa rītā pie Sofijas gultas maestro bija profesors Lācis. Viņam strādājošā sirdī bija jāievada cilmes šūnas un jāuzmanās, lai nesāktos asiņošana. Ar piecus centimetrus garu adatu viņš caurdūra Sofijas krūškurvi, nonāca sirds somiņā, "tad, vadoties cauri sirds muskulītim, esmu dobumā, tālāk eju muskulī, tad ievadu šūnas". Adatas virzību ķirurgs paralēli vēroja uz speciāla ekrāna. Procedūra kopumā ilga trīs minūtes. Ārstu acīs spīdēja ziņkāre. Tikai Ēriks Jakobsons, kurš pēc izglītības ir biologs, stāsta, ka bija "diezgan nomācoša sajūta. Man pašam ir bērni, un, kad redzi, kā tur guļ bērniņi smagā stāvoklī un citam pat nav spēka paraudāt. Ja godīgi, ārsti, kas strādā bērnu reanimācijā, — cepuri nost viņu priekšā."
Operācija bija pabeigta. Atlika gaidīt.
REZULTĀTI NEPROGNOZĒJAMI
"Nē, nu šito beidziet!" nedaudz aizkaitināti izsaucas profesors Lācis uz manu jautājumu, kad varētu būt gaidāmi pirmie rezultāti. "Ar grūtniecības testu var pateikt, vai esat stāvoklī vai ne. Šūnas tik ātri neaug."
Šāda operācija izdarīta pirmo reizi, tādēļ mediķiem nav īsti zināms, ko ņemt par atskaites punktu. Lācis un kardioloģe Inta Bergmane lēš, ka pirmie objektīvie dati varētu būt pēc pusgada. Būtisks rādītājs būs, ar kādu "izsviedes spēku sirds darbojas. Viņai bija aizgājis līdz 10% no vajadzīgā", skaidro Lācis. Pēc operācijas šie rādītāji uzlabojušies minimāli, taču Sofija jūtas daudz labāk. Viņai izārstēts plaušu karsonis, tādēļ arī ārsti nevar precīzi pateikt, kas bijis par pamatu atlabšanai.
Jau dažas dienas pēc operācijas Sofija pati atsāka elpot. "Pa dienu apgriezu nadziņus. Laikam vienu rociņu kārtīgi nepiesēju pie gultiņas. Vakarā, kad zvanīju uz reanimāciju, man teica, ka viņa pati izrāvusi no mutes elpošanas aparātu un elpo pati," stāsta Liene. Kārtējā buča.
Liene domā, ka Sofija izķepurosies, jo ir cīnītāja tāpat kā mamma. "Es bērnībā piekāvu visus puikas, mana vidējā meita ir tieši tāda pati. Diez vai viņu vispār kāds dārziņā ņems," smejas Liene. Viņa sev uz galvas kāpt neļauj. Kad veikalā, kurā Liene strādāja par pārdevēju, vairākus mēnešus pēc kārtas nemaksāja pilnu algu, viņa pameta darbu maiņas vidū. Lai veikala vadītāja pircējus apkalpo pati!
Gaidot Sofiju, Lienei sanāca nepatīkama saķeršanās ar Rīgas domi. Pašvaldība viņai piešķīra dzīvokli, "pat iedeva atslēgas, aizbraucu, apskatījos. Svaigi izremontēts, skaists, bija vien jāgaida, kad varēs pārvākties". Taču tad viņa pēkšņi uzzināja, ka dzīvokli tomēr nedabūs. "Biju tik dusmīga. Paņēmu abas meitenes un aizgāju pie atbildīgās ierēdnes. Viņai kabinetā bija smuks ādas dīvāns. Meitenēm teicu: "Sēdiet, prom neiesim, kamēr nedabūsim dzīvokli!" Ierēdne sāka kliegt, ka izsaukšot apsardzi. Teicu, lai tikai pamēģina pieskarties grūtniecei!" Kašķis gan nelīdzēja, un dzīvokli Liene nedabūja. Viņa turpina dzīvot kopā ar mammu.
Liene vaino sevi: iespējams, arī satraukumi grūtniecības laikā provocējuši Sofijas slimību. Tā domā viņas vīrs un vīramāte.
Pēdējās nedēļas gan Liene ir priecīga. Sofija smaida aizvien biežāk. Dienu pirms mūsu tikšanās viņu bija apciemojušas māsas. "Sofija tā priecājās," stāsta Liene. Reizēm mazā pat paspēlējas ar mantām, kas sakarinātas virs gultiņas. Galvgalī šūpojas pareizticīgo krustiņš. Reanimācijā Liene katru dienu pie nemaņā guļošās Sofijas lūdza Dievu. Nu viņa kādā brīdī nosaka: "Būs jāpajautā ārstei, kad mūs varētu laist mājās.
Uzmanību!
Pieprasītā sadaļa var saturēt erotiskus materiālus, kuru apskatīšana atļauta tikai pilngadību sasniegušām personām.